Blood：巨核细胞钙网蛋白与SOCE的互作间歇性促进骨髓增生性的发生发展

里面心点：在也就是说巨核细胞里面，钙质网亚基通过与ERp57和STIM1相互作用来抑制SOCE的激活。在CALR性状型号MPNs里面，性状的钙质网亚基和SOCE亚基错综复杂的缺点互作可作出贡献巨核细胞的细胞分裂。概述：约1/4的原发官能血小板增多性疾病或原发官能甲状腺纤维化患者携带CALR(钙质网亚基的编码基因)的体细胞性状。最常见的性状是缺失52bp（I型号性状）和插入5bp（II型号性状）。CALR性状造成甲状腺细胞分裂表型号的组态已经几乎明确。现学术研究人员对表观和CALR性状型号甲状腺内膜官能患者缺少的巨核细胞里面的钙质网亚基和内含转换的钙质(Ca2+)进入(SOCE)组态错综复杂的相互作用进行时学术研究。在表观的的巨核细胞里面，重组人血小板生成素与c-Mpl的结合诱导STAT5、AKT和ERK1/2激活，催化反应内质网脂类三磷酸(IP3)依赖官能Ca2+拘禁。有利于造成钙质网亚基和STIM1错综复杂的ERp57介导的复合物解离（STIM1是SOCE组态里面作出贡献Ca2+动员的一种亚基）。在CALR性状型号甲状腺内膜官能患者缺少的巨核细胞里面，性状型号钙质网亚基、ERp57和STIM1错综复杂互作缺点激活了SOCE，并造成自发的胞浆Ca2+流，进而造成巨核细胞异常细胞分裂；使用特定的SOCE抑制剂可逆转上述流程。综上所述，巨核细胞里面Ca2+流的异常SOCE催化反应会作出贡献CALR性状型号甲状腺内膜官能的病理进展。因此，SOCE或可成为对抗甲状腺内膜官能巨核细胞细胞分裂及其临床影响的新疗程靶点。完整出处：Christian Andrea Di Buduo， et al.Defective interaction of mutant calreticulin and SOCE in megakaryocytes from patients withmyeloproliferative neoplasms.Blood.2019001103.https：//doi.org/10.1182/blood.2019001103本文系罗斯自然科学（MedSci）原创编译，转载需授权！